上皮细胞增多症治疗：克拉屈滨的利与弊

来自哈佛医学院的 Barete 等新闻报道了 68 可有组织胺增加症候群，应用克拉屈滨的安全官能与有效官能，并归纳了以往有关克拉屈滨病患组织胺增加症候群学术研究结果，于近期发表在 BLOOD 上。

克拉屈滨（2-氮脱氧腺苷）是一种氧化的嘌呤核酸甘氨酸，它的活官能新陈代谢催化反应会—2-氮脱氧腺苷-5』-三硝酸盐在细胞会内聚集，导致细胞会新陈代谢的损坏（嵌入 DNA，依赖性 DNA 的还原和修复），造成细胞会凋亡。

由于克拉屈滨对分裂间期外的细胞会也可体现，因此是一种病患组织胺增加症候群（官能组织胺处于有丝分裂率常极低）很好制剂。但也需要考虑侵扰官能及罕见类型组织胺增加症候群。

克拉屈滨的这一特官能，比方说也可引来细胞会毒官能起着如 T 细胞会和 B 细胞会降低、免疫依赖性、机会感染及自体依赖性，也可能会持续性恶官能，但缺乏确实的证据。

克拉屈滨作为侵扰官能组织胺增加症候群（侵扰官能持续官能组织胺增加症候群、持续官能组织胺增生症候群伴克隆官能非组织胺另有的血液病、组织胺白血病）的细胞会杀伤剂已被推测，常背书它作为这类疾病的一线病患计划。

由于克拉屈滨的起着另有统不牵涉到依赖性酪氨酸嘌呤活官能起着，故它的细胞会凋亡起着不受组织胺增加症候群病变里面常见的 D816V KIT 等位基因（该等位基因已推测对伊马替尼耐药）的严重影响。以外，可选取的酪氨酸嘌呤依赖性剂对伴 KIT D816V1 等位基因的组织胺增加症候群并并未看出出有相对来说的减灭effect。

选取克拉屈滨病患持续官能组织胺增加症候群的关键在于权衡利与弊的比率。在预期生存环境期细的侵扰官能持续官能组织胺增加症候群病变里面，这一决定很容易达成，利大于弊。

然而，惰官能组织胺增加症候群病变，大多数的预期生存环境期限与年龄相关，较少会的发展为侵扰官能组织胺增加症候群（以外估计~3%）。因此，惰官能持续官能组织胺增加症候群（ISM）应用克拉屈滨的利与弊，不仅要考虑的发展为侵扰官能的不确定性，比方说要检验病变的全身状态。

组织胺增加症候群的组织胺常扣留细胞会介质导致病变面紫色潮红、瘙痒、腹部消化不良、舒服、抽搐、腹泻、心动过速、高血压，这些可能会是晕眩或晕眩当年副起着事件频发的原因。

一些病变里面可见致残官能疲劳和神经细胞疼痛，但尚不清楚这两个副起着是否与组织胺介质扣留有关。据估计 80% 的持续官能组织胺增加症候群病变出有现紫色素官能荨麻疹、颈部与四肢持续官能紫色素沉着。

由于组织胺增加症候群病变并未明确的病患计划，以上这些副起着病患多选取炎介质扣留制剂，如 H1 和 H2 炎抗病毒制剂、炎白三烯制剂、紫色甘酸、糖皮质激素、血清素。

大多数病变经过炎介质扣留病患后，上述副起着可大大降低。但一些病变仍不大大降低，需要要进一步检验病患计划的考虑。经过仔细的考虑和应有的检验要务，这部分病变可能会被选为克拉屈滨病患的非常适合对象，但不建议应用于仅累及面部的病变。

以外，Barete 等的学术研究里面，以外 32 可有侵扰官能持续官能组织胺增加症候群、28 可有 ISM、2 可有出有事型 ISM 和 6 可有面部型组织胺增加症候群。然而，对于 6 可有不能考虑持续官能组织胺增加症候群面部型病变存在疑虑，因为里面较少见仅累及面部的情形。虽然它是以外仅有的一项关于克拉屈滨病患惰官能或出有事型组织胺增加症候群的学术研究，但并不是第一个新闻报道相关的病患计划。

Tefferi 等第一次新闻报道了 1 可有伴一一晕眩发作的 ISM 病变放弃克拉屈滨病患，用药后大大降低。Kluin-Nelemans 等也新闻报道了 10 可有病变放弃克拉屈滨，其里面 3 可有为难治官能惰官能持续官能组织胺增加症候群。Wimazal 等新闻报道了 2 可有常有致命官能非典型反应会的出有事型组织胺增加症候群病变，克拉屈滨体现了大力的起着。

梅奥公立医院新闻报道了 10 可有 ISM 病变，克拉屈滨的总反应会率为 56%。古怪地是，所有新闻报道里面均推测克拉屈滨可相对来说大大降低紫色素官能荨麻疹导致的面部损害。

克拉屈滨引来的免疫依赖性和自体依赖性起着是制剂应用主要关心的问题，以外 Barete 的学术研究新闻报道里面有 47% 的病变频发 3 或 4 级里面官能粒细胞会降低症候群，82% 病变延长淋巴细胞会降低小时，其里面有一可有惰官能组织胺增加症候群病变放弃克拉屈滨病患后，引来胰腺炎一一发作，需要造血干细胞会GameCube病患。

22% 的病变并发感染，1 可有病变临终时于感染官能休克。观察期见 2 可有病变持续性单独瘤。ISM 病变并未的发展为侵扰官能组织胺增加症候群。

克拉屈滨游离副起着优化的起着另有统还需要进一步推测。尽管克拉屈滨可降低类可溶官能水平及自体组织胺浸润，但它并并未游离完全大大降低。鉴于组织胺总数与组织胺活官能相关官能小，可能会存在其它另有统途径游离副起着优化。

克拉屈滨最佳的给药剂量、途径（IV、皮下或低剂量）及为首病患的价值（如为首酪氨酸嘌呤依赖性剂）需要进一步临床试验推测。

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校对： 赵春丽